前几天李阿姨带着她的一岁多的孙子来到我科，说这两天不知为什么脸色变得黄黄的，精神也不是很好，过来检查一下。追问病史，家里人没什么遗传病，出生时没做遗传疾病的筛查，但在皮肤黄前1天吃过蚕豆。以前没皮肤黄，吃蚕豆后变黄？溶血性黄疸？我科医生立即想到这一层，就做了个血常规，血红蛋白59g/L，重度贫血，考虑是患儿有G-6-PD缺乏症吃蚕豆后引起贫血，立即住院后完善相关检查、配血、输血，经过几天的治疗，治愈出院。
G-6-PD缺乏症是什么病呢？严重吗？可以治愈吗？要注意些什么呢？其实蚕豆病并不可怕，主要是注意饮食和一些药物的使用。

    G-6-PD缺乏症又称蚕豆病，为遗传性代谢缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无特殊治疗。在广东省5~10%的人都患有此病。 

    患者平常是健康的，对生命和寿命都没有影响。但吃了蚕豆或服用了某些可能引起溶血的药物 [ 如解热止痛药(氨基比林、非那西丁、乙酰水杨酸)、磺胺药、痢特灵、抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、某些中成药等 ] 后可出现面色苍黄、无力、发热、尿呈酱油色或红色等症状，即发生了溶血现象。这些溶血现象偶尔也会在患上流感、肝炎、肺炎、伤寒等病的过程中发生。遇到上述情况应立即求医，严重时要输血及使用肾上腺皮质激素为主。只要能及时发现和处理，一般是不会有危险的。

    患者是可以将此病传给下一代的。规律是：父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子；母亲患病，可以传给约半数的女儿和儿子。一般女性G6PD缺乏程度较轻，而男性较易发生溶血。还应注意的是：父母有这种酶缺乏时，婴儿出生时应留脐血检查，如不及时发现并采取预防措施，婴儿很可能产生新生儿黄疸，造成终生智力低下。因此，产前诊断和治疗是非常重要的。

    为了我们的下一代，请在婚前检查时做好G6PD的检测。

    本病主要在于预防。

    确诊患者此后应注意：

    1. 禁用下列药物及食物：乙酰苯胺、美蓝、萘啶酶、萘（不接触臭丸）硝唑咪、呋喃坦叮、西林、泰诺等；   

    2. 慎用下列药物：扑热息痛、氯霉素、苯海拉明、维生素C、维生素K、维生素K5、链霉素、各种中成退热止痛药（何济公小儿退热散、HK产的保婴丹等——中成药含有樟脑、珍珠粉、熊胆、川连、牛黄、金银花、七里散等不能吃。）

    3. 禁食蚕豆及其制品、樟脑、臭丸、（白花油、万金油、红花油）均含有水杨酸。   

    4．禁止接触樟脑丸和蚕豆花